DOENÇA DE STILL

DOENÇA DE STILL A doença de Still do adulto é uma desordem inflamatória sistêmica caracterizada por febre alta, manchas salmão ou vermelhas na pele evanescentes, inflamação em várias articulaçoes e aumento dos leucócitos (células de defesa do sangue). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS A doença geralmente começa com sintomas constitucionais. O pródromo de dor na garganta ocorre dias a semanas anteriormente ao início de febre ou erupção em mais de 70% dos pacientes e freqüentemente não responde a antibioticoterapia. É desconhecido, se esse fato representa um gatilho de infecção na mucosa, ou se é uma manifestação de atividade linfóide e inflamação. Seguidamente podem ocorrer mialgia, artralgia intensa, fadiga, anorexia, náusea e perda de peso rápida e intensa. Febre de 39oC ou mais alta está presente em cerca de 95%-100% dos pacientes. O padrão de febre mostra um pico febril diário ou menos comumente, um duplo pico febril. Usualmente, a temperatura aumenta no final da tarde/início da noite e retorna ao normal pela manhã. A febre tem duração média de duas a quatro semanas, quando o paciente habitualmente procura o médico. Uma minoria de pacientes pode exibir um padrão remitente com picos febris e uma temperatura basal elevada. A febre cotidiana é mais proeminente no início da doença e na atividade sistêmica. A erupção cutânea é o achado mais útil para o diagnóstico, especialmente quando presente em associação com febre alta e artralgias. É tipicamente evanescente, afetando o tronco, braços e pernas, incluindo palmas e plantas, mas usualmente poupando a face. Acomete cerca de 88% dos pacientes, sendo não pruriginoso ou levemente pruriginoso, macular ou maculopapular, de coloração rosa-salmão-claro. A artrite é encontrada em mais de 90% dos casos e, quase sempre, a última manifestação que ocorre, sendo precedida por artralgia e mialgia intensas em praticamente todos os casos. Inicialmente, a artrite afeta somente poucas articulações, mas pode evoluir para um padrão poliarticular. As grandes articulações são mais freqüentemente afetadas que pequenas. Joelhos e punhos são afetados em cerca de 84% e 74% dos casos, respectivamente. Tornozelos, ombros, cotovelos e articulações interfalangeanas proximais das mãos são envolvidas em metade dos casos e metacarpofalangeanas, em um terço dos casos. Monoartrite crônica não tem sido observada, devendo-se considerar outro diagnóstico nestas ocasiões. Com a progressão para cronicidade o envolvimento do punho (carpo e carpometacarpianas), evoluindo para destruição articular e anquilose óssea é caracteristico; cerca de um terço dos pacientes desenvolvem artrite deformante. Os outros achados da doença não são tão constantes, nem característicos. Sua presença é evidência da natureza sistêmica da doença. Linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia decorrem em cerca de 63%, 42% e 52%, respectivamente. A região cervical é geralmente a mais envolvida por adenomegalia. Há descrição de dois pacientes que desenvolveram insuficiência hepática grave durante terapia com altas doses de salicilatos. Dor abdominal pode ser decorrente de linfadenite mesentérica e algumas vezes pode culminar com laparotomia exploradora devido à intensidade da dor e sinais de peritonite. Derrame pleural, usualmente pequeno, ocorre em cerca de metade dos pacientes e, geralmente todos apresentam dor pleurítica. A pneumonite é encontrada em mais de 20% dos pacientes e aos raios X observam-se infiltrado alveolar e intersticial. Pericardite ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes. Pouchet encontrou pericardite em 37% dos pacientes em seu estudo, sendo que 80% desses pacientes apresentavam derrame pleural concomitante. Tamponamento pericárdico é raro. Envolvimento renal, assim como do sistema nervoso central é raro. Anormalidades renais que têm sido encontradas incluem nefrite intersticial, glomerulite subaguda, nefrite por IgA ou glomerulonefrite. Existem poucos relatos de acometimento do sistema nervoso central, como meningoencefalite, hemorragia cerebral e síndrome piramidal. MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS E RADIOLÓGICAS Aumento da VHS é praticamente universal. Mais de 80% dos pacientes apresentarão leucocitose (maior que 15.000/mm3), às vezes com variações até 40.000 leucócitos/mm3. Há descrição de casos em que a leucocitose ultrapassou 50.000 leucócitos/mm3, com máximo de 90.000/mm3. A anemia que ocorre é normocítica/normocrômica e geralmente retorna ao normal quando a doença é controlada. Estudos de medula óssea mostram hiperplasia da série granulocítica associada com série eritróide normal, achado correspondente a medula óssea reativa. Hipoalbuminemia e alterações de enzimas hapáticas são importantes contribuintes para o diagnóstico. Níveis elevados de transaminases, fosfatase alcalina e/ou desidrogenase lática são geralmente leves e transitórios, aparecendo durante as fases de doença ativa, embora haja descrição de insuficiência hepática grave em alguns casos. Deve-se sempre levar em consideração o uso de antiinflamatórios não hormonais para o tratamento da doença, que também são hepatotóxicos. Hiperbilirrubinemia é extremamente incomum, mas quando ocorre pode indicar envolvimento hepático grave e a necessidade de altas doses de corticóides. Os pacientes são negativos para fator reumatóide e fator antinuclear, embora pouquíssimos pacientes possam apresentar baixos títulos dos mesmos de forma transitória, não sendo considerados relevantes. Alguns pacientes também podem apresentar niveis elevados de imunoglobulinas séricas, outra anormalidade não especifica. Aumento na concentração de muitas proteínas de fase aguda, como alfa-2-glicoproteína, transferrina e alfa-1-antitripsina são parte da resposta sistêmica à inflamação. Níveis de ferritina sérica tendem a aumentar em pacientes com inflamação e podem ser um indicador de atividade de doença sistêmica. O aumento pode ser devido a maior síntese e um efeito direto da inflamação. Christine et al. descrevem que os níveis de ferritina são muito maiores em pacientes com DSA ativa quando comparados a pacientes com a doença inativa e a pacientes com outras doenças sistêmicas. No que diz respeito aos aspectos radiográficos, precocemente se pode encontrar edema de tecidos moles e osteopenia periarticular. Achados característicos são encontrados no punho, incluindo estreitamento não erosivo das articulações carpometacarpianas e intercarpais, com progressão, às vezes, para anquilose em metade dos casos. Tabela 2 - Critérios propostos para o diagnóstico de doença de Still do adulto MAIORES (2 pontos) - febre diária > 39°C - erupção evanescente - leucocitose > 12.000/mm3 - VHS > 40mm/h - fator reumatóide negativo - fator antinúcleo negativo - anquilose carpal alterado MENORES (1 pontos) - idade de início< 35 anos - anquilose cervical ou do tarso - artrite - envolvimento do SRE ou TFH - pródromos - serosites